系统性红斑狼疮能活多久?

2022年 11月 10日

跟大家讲一个亲历的病例,病人有吐血、口腔溃疡,最后才揭开病因。

病人是个 30 岁女子,姓关。

1 周前关女士开始有咳嗽,刚开始以为是着凉感冒了,买了点止咳药吃,效果不好。

后来社区医生还给开了几盒抗生素,但她吃了之后也依然咳嗽,没有丝毫好转。

3 天前的一次咳嗽,竟然咳出了血。这让她大为惊恐。

怎么办?

正常人咳嗽哪有可能咳出血啊,我是不是得重病了。看着纸巾上沾染的血迹,关女士非常紧张。

赶紧上了医院,当时是我接诊她。

听说她有咳血,我也不敢大意,首先让她回忆一下,到底是咳嗽出血,还是呕吐出血。

都是从口腔中吐出来的血,但如果是咳血(咯血),那就意味着是呼吸道的疾病,如果是呕吐出血(呕血)那就是消化道的疾病,两者是不同的。

关女士说:「肯定是咳嗽出来的,我边咳嗽边出血啊,以前从来没有过这种情况。」

「我一个姨妈以前也有咳血,后来听说是肺结核,前几年已经去世了,我会不会也是肺结核啊。」她问我。

看得出她非常紧张。

「咯血,首先要考虑肺结核,这是正常思维。毕竟肺结核是很常见的导致咯血的原因。

「但咯血不总是肺结核,还有很多别的疾病会导致咯血,比如支气管扩张、肺癌、肺栓塞、肺炎、肺脓肿、肺寄生虫病等,一些血液病也会导致咯血,比如白血病、血友病等等。」

我跟她解释,目的是消除她心里的压力。

殊不知这句话更增加了她的惶恐。

肺癌?她嘴唇都颤抖了。

她告诉我她有一个叔公也是肺癌,后来他的确有咳血,也走了好几年了。她越想越害怕。

我没说更多,拿出听诊器,给她听诊了心肺,听起来还好,除了右下肺有少许湿啰音,其他没有明显异常。

「本来说拍个胸片看看的,胸片便宜一些,但是咯血必须要做 CT,CT 才能看得更清晰一些。」我跟她说。

「是不是肺癌、肺结核、支气管扩张等等,做个 CT 是有帮助的,如果暂时弄不清楚,还要进一步做很多别的检查,要有心理准备。」

胸部 CT 结果很快出来了:双肺多发片状磨玻璃影,双下肺为主。

我跟她说,这种状况应当住院检查清楚。双肺多发片状磨玻璃影,一般意味着肺内有炎症,但这种炎症是怎么来的,到底有多严重,现在也说不好,住呼吸内科进一步诊治吧。

于是患者办理了入院手续。当时我在呼吸内科轮科学习。

患者入院常规抽血化验,血常规、肝肾功能、电解质、凝血指标等等基本都是正常的,白细胞计数偏高一点,还有,那就是贫血。

她的血红蛋白只有 89g/L,这属于轻中度贫血了,但从她脸色上也看不出来有明显的贫血貌。

「大概跟她化了妆有关,」上级医师跟我说。「有时候病人化了妆、涂了指甲、口红等等,都会影响病情的判断,要更仔细一些。」

现在患者有咯血、肺部磨玻璃影、贫血,诊断不明。

上级医师查房的时候,问我是怎么考虑的。

「肺结核首先是要考虑的,毕竟患者家里面有肺结核史,又有咯血,需要进一步检查」我把自己的想法跟他说了。

上级医师微笑着说。「还有呢?」

「患者问我有没有肺癌可能性。」我接着说,我跟她解释了,「从现在的片子上看,不支持肺癌。」

「还有支气管扩张,如果患者支气管扩张存在,那也会导致咯血,但 CT 明确看了,没有支气管扩张。」

「肺炎也是要考虑的,」我继续按照我的思路分析,「患者感染指标偏高一点,早上有一口痰我看了有点偏黄,加上 CT 所见,也不能排除有肺炎可能性,抗感染治疗还是必须的。」

「那贫血呢?患者贫血怎么考虑?」上级医师继续问我。

我说咯血本身会导致贫血,但患者咯血量不大,引起贫血的可能性不高,可能还是有别的问题,比如女性每个月月经量会不会过大,或者是不是有痔疮等等,都会导致贫血。 

其实我跟上级医师的对话,关女士都听得清清楚楚的,她听到这里,赶紧补充说:「是的,自己的月经量的确偏多一点,可能跟这个有关。」

「那得请妇科看看,做个妇科 B 超还是其他别的,了解一下具体原因,别搞不好有子宫肌瘤。」上级医师说。

分析就到此,患者目前咯血原因还不是非常明确,先把上述检查都完善了再说。

「用抗生素,覆盖非典型病原体的(比如支原体、衣原体),再用些止血药。」上级医师嘱咐说。

结核相关检查都做了,结果也陆续出来了,都是阴性的。

看来不是肺结核。我有点疑惑。

抗感染治疗了几天,关女士依然有咯血,情况并没有好转,第二天甚至还咯了好大一口血出来,吓了她丈夫一跳。也吓了我们一跳。

妇科医生过来会诊,了解了情况,建议患者做了妇科 B 超,结果基本都是正常的,没有子宫肌瘤。

而且患者月经量其实不算太多,经量是一次月经的总失血量,正常月经量是 20-60ml,超过 80ml 算是过多,通过更换卫生巾的频率来评估,关女士月经量还属于正常。

「贫血应该另有他因。」妇科医生说。

「痔疮也是有的,偶尔会有些便血,但不严重。」关女士自己说。

「尤其是生了老二以后,有一段时间痔疮非常厉害,出血厉害,但这几年不怎么出血了。」

大便常规也留了,潜血试验都是阴性的,这说明患者现在消化道的确没有出血了。

「患者只有 89g/L 的血红蛋白,这个需要好好瞧瞧。」上级医师说。

「患者虽然有咯血、贫血,但贫血不一定是咯血造成的,可能背后还有一个元凶,这个元凶导致了咯血和贫血。」他分析。

给患者继续完善检查,进一步找咯血的病因,毕竟 CT 有所提示了。

后来患者又陆续做了纤维支气管镜检查,看具体的出血部位。

做纤支镜是比较辛苦的,一根 5mm 粗的管子从鼻腔进入,置入咽喉,通过声门后进入气管,肯定非常难受,所以我们会给患者用些局部麻醉药,减少刺激,但即便如此,关女士还是难受到眼泪飙出来了。

纤支镜下抓取了少许组织送去病理,未见明显异常,没有肿瘤细胞,没有抗酸杆菌(意味着没有结核杆菌)。

一时之间,还是不能明确咯血的病因。

关女士还是天天都有咯血,没有缓解的趋势。

我们头都大了。

这天早上查房,关女士精神比以前差了,言语也不多,估计心里不好受,也担心自己病情。

但她见到我后,问我有没有治疗口腔溃疡的药啊,她这口腔溃疡的毛病又犯了,很痛。

看得出她口腔溃疡真的厉害,说话都有点含糊了。

「口腔溃疡过几天就好了,用药效果也不是太好。」我告诉她。

她说她的跟别人的不一样,她这一溃疡就是好几个洞,甚至十几个洞都有可能,很夸张的,饭也吃不了,只能喝点粥。

而且她经常会溃疡,都好几年了。而且今天有点发热了,早上护士测量了体温,38°C。

她发热我是知道的。

倒是她的口腔溃疡,我之前没留意,于是我给她做了简单的口腔检查,看看溃疡到底有多厉害。 

关女士轻轻张开了嘴巴,我仔细看了下,果然,口腔内部好几个溃疡灶,大的甚至有将近 1cm。

这时候关女士丈夫也说话了,说他老婆好像对这个药过敏。

「今天一上这个药,就有点不舒服,刚刚鼻梁这里还起了点皮疹。」他指着老婆鼻梁说。

过敏?我疑惑了。这个药都用了几天了,要过敏早就过敏了。
但她今天鼻梁这里的确多了一点皮疹。

患者鼻梁这里的确有一块红斑,圆形红斑,有点突兀。如果不是她丈夫让我看,我还真没留意。

但当我看了她的皮疹后,我就不淡定了。

那一霎,我恍然大悟。然后也看了她的手脚、躯干,主要是背部,她丈夫也在场,其他部位皮疹不明显,就是鼻梁这里有一块皮疹。

「瘙痒吗? 」我问患者

「不痛不痒。 」

「关节痛不痛? 」

我草草结束了查房,赶紧回去查阅关女士的检查报告。

该死,患者入院的时候没有查风湿免疫一套指标。

「赶紧录入医嘱,今天就查。」我跟底下的规培医生说。

我想到了什么呢?为什么我这么紧张?

因为患者的口腔溃疡、皮疹,给予了我强大的提示!

还有不明原因的贫血!不明原因的咯血!

这一切加起来,似乎跟风湿免疫方面疾病沾边!

风湿免疫那一套疾病,基本上都会影响全身各组织,尤其是皮肤、关节、黏膜、造血系统等等。

另外,患者还有低热呢,这更是强烈提示风湿免疫方面疾病啊。

我连忙请示了上级医师,并把自己的想法说了,上级医师同意请风湿免疫科医生过来会诊。

风湿免疫科医生过来后,指着患者鼻梁上的皮疹,说这样的皮疹可能是系统性红斑狼疮,但也说不定,只是直觉而已,这样年纪的女性病人,30 岁,年轻育龄女性,还是要高度警惕的。

「完善相关检查吧,风湿免疫一套全查了。」会诊医生建议。

2 天后结果出来,自身免疫抗体中抗核抗体阳性 1:1000 颗粒型,胞浆抗体 pANCA 阳性,抗 Sm 抗体阳性,补体 C3 很低。

会诊医生说:「这提示系统性红斑狼疮正在活动呢。」

参照了诊断评分,会诊医生认为诊断系统性红斑狼疮是没问题的。

几个年轻的医生听说咯血的那个患者竟然是系统性红斑狼疮,每个人都瞪大了眼睛,简直不敢相信。

上级医生说:「不要以为你们在呼吸科,来到呼吸科的病人就都是呼吸科的疾病,病人的疾病是不长眼睛的,它们经常乱窜,这就需要我们内科医生要有多学科知识,要时刻有一双锐利的眼睛,把凶手揪出来。」

说到这里,上级医师笑了笑,说:「这次我也看走眼了,没有及时判断出是这个 SLE(系统性红斑狼疮)。」然后指着我说,「幸亏咱们管床医生负责。」

众人都被上级医师这句话逗乐了。

我也如释重负,毕竟找到病人的病因,治疗就好办了。否则就跟无头苍蝇一样乱窜。

我跟病人解释:「系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,说白了,就是患者体内免疫系统出现了问题,免疫系统会攻击自己的器官或者组织,导致多系统损害,至于为什么会导致免疫系统出问题,现在还搞不清楚,可能跟基因有关,可能跟环境有关,搞不清楚。所以没办法预防,更加不能彻底治愈。」

「病人表现出的症状几乎是包罗万象了,而且早期几乎没有典型症状,经常被误诊。」内分泌科医生分析说。

多数患者会有发热、皮疹(脸颊、鼻梁处为主,像蝴蝶一样的红斑),蝶形红斑应该是相对比较典型的,但是不总是有。

还会有肌肉关节疼痛、肾脏损害、心血管损害、肺炎、胸腔积液等等,少数情况患者会有肺泡炎症剧烈而出血,表现为咯血,关女士的咯血可能跟这个有关。

此外,系统性红斑狼疮患者还会有神经系统表现,比如意识错乱、癫痫、抽搐等等,血液系统方面也会有表现为贫血、血小板减少等等,都是因为炎症破坏导致的。

总之,系统性红斑狼疮的临床表现真的是多种多样,让人眼花缭乱,误诊也是经常发生的。

「既然知道是这个病了,真不能治愈吗?」病人问。

「治愈是很困难的,但是很多病人都可以通过合理治疗达到长期缓解的目的,也就是说,带病生存。」内分泌科医生解释说,这个要有心理准备,是个持久战。

她非常失望。

没有办法治愈的病,总感觉自己是个病人。

「而且有肺泡出血的,预后比较差。」内分泌科医生这句话没敢在关女士面前说,而是跟她丈夫说了。

「这样的情况,死亡率可能会在 50% 以上。有些可能会因为大出血而导致窒息,发病异常迅速。」

听到这样的话,病人丈夫更紧张了。

「患者目前这样的情况比较严重,有肺泡出血,要激素冲击了,用大剂量的激素,尽快把体内的炎症、紊乱的免疫情况压制下来,减少器官损害,才可能有机会。」内分泌科医生说。

但大剂量激素也会带来很多不良反应,比如胃肠道出血、继发感染等等,是个两难窘境。

「但没办法,激素冲击还是得用。」他舒了一口气后说。

关女士及其丈夫没有别的办法,只能听我们的,签字同意激素冲击治疗。

「按以前,这样的病人我们都是要沟通好的,别看她现在还能走能动,说不定过几天就要去 ICU 了,然后就不行了。沟通就靠你们自己了。」内分泌科医生临走前跟我说。

这的确有压力。

诊断明确,用药清晰,剩下的好像就靠运气了。毕竟疾病都是个体差异的,有些人有效果有些人没效果,这是运气,当然也有可能是医生对疾病的把握还不是 100%,否则应该不存在运气成分的。就好像维修手机一样。

可惜的是,人体不是手机,最精密的手机也比不上人体复杂程度的 1/100。

幸运的是,经过 5 天的激素冲击治疗,还有一些免疫抑制剂联合使用,关女士情况有所好转。

首先表现为咯血似乎有所缓解,逐步停止咯血了,也没发热了。总体情况还算稳定。

这让所有人都松了一口气。

担心的激素的不良反应并没有发生,这算是运气好了吧。

出院的时候,关女士带了很多药,其中最重要的一个药就是泼尼松,这也是一种激素,口服激素。

「这个药要长期用,具体用多久,到时候你到风湿免疫科门诊随诊,调整剂量,自己不要擅自停药。」我告诉她,「你是免疫紊乱了,必须要用这种激素来抑制免疫,否则会有器官损伤的。」

关女士虽然这次走运了,但她不是很开心,因为从此以后,她就是个慢性病人了。而且这还是一种不可治愈的疾病。

「其实也没那么糟糕,很多病人都控制得很好的,要摆正心态。」我安慰她。

她浅浅笑了笑,有点无奈。 

科普小课堂

1.  口腔溃疡会有什么病因呢?

大多数口腔溃疡都是不碍事的,属于复发性阿弗他溃疡,也就是良性溃疡,一般过几天就能好,但过段时间可能又会出来,背后并没有什么潜在的疾病,单纯是跟当时的身体状况、免疫力、休息状态等有关。

但少数情况下,多次发生的口腔溃疡会预示着一些潜在疾病,比如这里提到的系统性红斑狼疮,属于一种自身免疫性疾病,另外白塞病、克罗恩病等疾病也有可能导致复发性口腔溃疡,这些疾病都有一个共同特点,就是发病或多或少都跟自身免疫有关。

如果单纯是口腔溃疡,一般问题不大,但如果反复口腔溃疡发病其他症状,比如反复发热、乏力、消瘦、腹痛、关节痛、皮疹等等,那就要警惕了,可能在口腔溃疡的背后有潜在的疾病。

2.  咯血严重吗?

最常见的咯血病因就是肺结核、支气管扩张、肺癌等等呼吸道疾病,这些病都是比较严重的疾病,都需要积极治疗,治疗不当是会有生命危险的。

但少数情况下,咯血也可能是肺炎引起的,一般肺炎引起的咯血量不大,经过治愈肺炎后,咯血也会停止。所以咯血是否严重要分情况来说。

3.  系统性红斑狼疮可怕吗?听说多数是年轻女孩子发病?

我第一次听这个病,是看台湾作家痞子蔡写的《第一次亲密的接触》,女主角就有系统性红斑狼疮,天天吃激素,后来死掉了。

事实上,现在系统性红斑狼疮只要积极配合治疗,很少会到死亡这个阶段了。因为现在有比较多药物治疗,只要积极配合,坚持用药,日常作息也规律一些,多数病人是可以控制好病情的。

没错,本病多见于年轻女孩子,这跟激素水平有一定关系。所以也有人戏称这个病为美人病。

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